a) Détection des porphyrines .
- Leur détection est basée sur la couleur rouge qui apparaît en fluorescence sous l'action d'U.V. lorsque les porphyrines sont en solution acide (les porphyrines absorbent beaucuop de lumière car il y a beaucoup de doubles liaisons.
- L'uro- et le coproporphyrinogène peuvent être séparés par leur solubilité différentielle ;
Le matériel doir être gardé à l'abri de la lumière car ces pigments sont très photosensibles.
b)Dosage des porphobilinogènes.
c) Dosage du delta amino-lévulinate .
Il est dosable dans l'urine des animaux intoxiqués au plomb (le plomb produit beaucoup de delta amino-lévulinate). Le delta amino lévulinate est transformé en dérivé pyrroliques puis extrait à l'acétate d'éthyle puis réactif d'Ehrlich.
a) chez les bovins .
1) Porphyrie érythropoiétique congénitale .
Holstein, Shorthorn. C'est une maladie héréditaire qui n'est extériorisée que chez les homozygotes. Les hétérozygotes transmettent la maladie mais ne présentent pas de symptômes.
- Symptômes généraux .
Les porphyrines en excès vont précipiter à différents niveau ;
- peau >>> prurit, photosensiblisation (le plus souvent)
- crises abdominales (diminution des porphyrines au niveau des terminaisons nerveuses sympathiques) surtout chez l'homme.
- syndrome neurologique : précipitation au niveau du SNC.
- Signes particuliers.
- Coloration rouge-brun caractéristique au niveau des dents, des os et des urines.
- Photosensibilisation.
- Dosage des porphyrines dans les urines.
Il y a surtout de l'uro-I et copro-I en quantités énormes (les valeurs normales sont augmentées de plus d'un facteur 1000).
La coloration rouge des urines apparaît à partir de 100µg/dl. La fluorescence est révélée à partir de 1 mg/dl.
- Dosage des porphyrines dans la bile et les matières fécales.
La bile est la voie normale d'excrétion des porphyrines.
Dans les matières fécales on trouve normalement de faibles traces de porphyrines d'origine biliaire et végétale. Chez le malade, il y a beaucoup de copro-I.
- Dosage dans le plasma et les globules rouges .
n trouve les 3 porphyries de typeI. La sidérémie est normale ( la concentration en fer sérique est normale).
Réponse hématologique à la maladie .
- anémie hémolytique fréquente.
- Il peut y avoir beaucoup de macrocytes.
- L'érythropoïèse est stimulée, on trouve dans le sang des normoblastes et des réticulocytes qui sont normalement absents dans le sang. Les GR sont remplis de porphyrines. Ils sont hémolysés et leur demi-vie tombe de 160 jours à 20-30 jours (ce qui explique l'augmentation de l'érythropoïèse).
- Causes biochimiques.
Comme les formes I des porphyrines apparaissent et pas les formes III, c'est une déficience en cosynthétase.
Cause de la photosensibilisation .
- les porphyrines précipitent au niveau de la peau, absorbent les u.v. Lorsque les électrons retrouvent à l'état de repos, l'énergie part sous forme de lumière.
- L'énergie libérées par les électrons attaque l'oxygène (O2) et le transforme en oxygène moléculaire (O-) qui modifie la membrane des lysosomes qui libèrent leurs protéines.
2) Porphyries érythropoïétique bovine .
Causes : Déficience partielle de la chélatase (celle du foie est aussi atteinte, on parle parfois de porphyries érythropoïétique hépatique). Il n'y a pas de formation d'hème. Cette maladie ne s'observe que chez les femelles.
b) Porphyries du chat.
1) mâles .
Dents colorées, urine ambre (contient uro-I, copro-I, proto-I et porphobilinogène).
Déficience d'origine héréditaire. Il n'y a ni photosensibilisation, ni anémie.
2) siamois .
On trouve en excès uro-I, copro-I, proto-I dans les urines, les matières fécales et GR, il y a photosensibilisation (peut être déficience en cosynthétase).